ABSTRACT
La Ictiosis ligada al cromosoma X (ILX), es una genodermatosis poco frecuente que afecta a varones, se manifiesta a partir del período neonatal y se caracteriza por: xerodermia, hiperqueratosis, descamación y en algunos casos, manifestaciones extracutáneas. La delección total o parcial de la enzima sulfatasa esteroidea, es la causa de las manifestaciones clínicas. Presentamos el caso clínico, de un paciente con manifestaciones clínicas y hallazgos en la anatomía patológica, compatibles con esta entidad tratado con tazarotene (gel).
X-linked ichthyosis (XLI) is a rare genodermatosis that affects men and manifests from the neonatal period and is characterized by xeroderma, hyperkeratosis, desquamation and in some cases, extracutaneous manifestations. The disease is of chronic evolution and undergoes partial improvement in the summer season. The total or partial deletion of the steroid sulphatase enzyme is the cause of the clinical manifestations. We present the case of a patient with clinical manifestations and findings in the pathological anatomy compatible with this entity, as well as ITS treatment with topical tazarotene 0.1% (gel) Weekly controls were performed and clinical benefit of lesion-free skin was observed up to 6 weeks after treatment discontinuation, followed by the progressive appearance of brownish scales that became thick and adherent with the passage of time.
ABSTRACT
Enfermedad hereditaria rara, el pseudoxantoma elástico es un trastorno genético del tejido conectivo, que se caracteriza por fragmentación de las fibras elásticas y posterior calcificación de éstas afectando dermis, vasos sanguíneos y la membrana de Bruch de retina. El patrón de herencia es muy variable, lo que hace posible que esta enfermedad pueda estar subdiagnosticada. La escasa incidencia de esta patología justifica la presentación de dos casos que tuvieron solamente manifestaciones cutáneas.
Hereditary disease does not frequent pseudoxanthoma elastic; is a genetic upheaval of the conective weave, that characterizes by fragmentation of elastic fibers and later calcification of these, affecting dermis, blood vessels and membrane of Bruch of retina. The inheritance pattern is very variable which causes that disease; can be subdiagnosed. The litlle incidence of this pathology, causes that in our professional experience we have been able to diagnose two cases in which the manifestations were cutaneous.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Middle Aged , Pseudoxanthoma Elasticum/diagnosis , Pseudoxanthoma Elasticum/classification , Pseudoxanthoma Elasticum/therapy , Signs and SymptomsABSTRACT
Se prersentan dieciocho casos de nevo sebácer de Jadasshon a lo largo de 3 años, desde el punto de vista clínico e histolígico. Se hallaron dos pacientes con patología tumoral maligna: carcinoma basocelular; se reaalizó extirpación quirúrgica
Subject(s)
Humans , Carcinoma, Basal Cell , Basal Cell Nevus Syndrome/surgery , Basal Cell Nevus Syndrome/diagnosis , Basal Cell Nevus Syndrome/therapy , Diagnosis, Differential , Retrospective StudiesABSTRACT
Se presenta un caso de esporotricosis linfocutánea de las extremidades tipo clásico. El diagnósdtico de certeza se hizo a través del cultivo; se logró la curación luego de 6 meses de tratamiento con toduro de potasio por vía bucal y termoterapia local con secuelas cicatrizales en el miembro afectado
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Antifungal Agents/therapeutic use , Potassium Iodide/therapeutic use , Sporotrichosis/diagnosis , Sporotrichosis/therapy , Extremities/pathology , Hyperthermia, InducedABSTRACT
Se presentan dos casos de PFCAS, en el primer caso se empleó un esquema combinado de antibioticoterapia oral, escisión quirúrgica y retinoides por via sistémica. En el segundo caso, donde se aisló un hongo del género Trichopyton, fue medicado con antimicóticos por vía oral con excelente evolución, pero consideramos que se debe esperar más tiempo para evaluar las respuestas a los tratamientos